La trachéotomie est une ouverture réalisée de manière chirurgicale dans la trachée haute, sous le larynx, afin d'assurer une perméabilité permanente des voies aériennes.

Au regard des données archéologiques égyptiennes et romaines, la technique de trachéotomie serait pratiquée depuis 3500 ans avant Jésus Christ.

Elle réapparait au cours du XVIIIème siècle pour pallier la présence de corps étrangers trachéo-bronchiques.

Très pratiquée au XIXème siècle pour le traitement des laryngites diphtériques, la technique chirurgicale se développe au début du XXème siècle pour tenter d'améliorer la ventilation de patients atteints de poliomyélite.

La première trachéotomie percutannée a été réalisée par Shelden en 1955.

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Une canule de trachéotomie est un tube inséré dans la face intérieure de la trachée au niveau d'un orifice créé de façon chirurgicale par méthode percutanée, afin de court-circuiter les voies aériennes supérieures.

Il existe différents types de canules :

  • les canules rigides
  • les canules souples
  • les canules à ballonnets, permettant essentiellement le branchement d'un respirateur. Le ballonnet va assurer l'étanchéité nécessaire à l'intérieur de la trachée pour éviter les fuites lors de la respiration artificielle.
  • les canules fenêtrées : utilisée pour faciliter la parole. La fenêtre est une ouverture qui facilite le passage de l'air vers les cordes vocales.

La ventilation normale assure le renouvellement de l'air dans les poumons, elle permet donc le rejet du gaz carbonique et l’apport d’air frais riche en oxygène.

 
La ventilation artificielle utilise un ventilateur pour aider ou remplacer le système ventilatoire défaillant.
 
La ventilation artificielle a pour but :
D’ augmenter le taux d’oxygène dans le sang et diminuer le taux de gaz carbonique
De diminuer la fatigue des muscles respiratoires
Par ces deux actions elle permet l’oxygénation nécessaire à tous les organes et augmente ainsi la durée et la qualité de vie des patients ventilés.
La ventilation normale assure le renouvellement de l'air dans les poumons, elle permet donc le rejet du gaz carbonique et l’apport d’air frais riche en oxygène.

La ventilation artificielle utilise un ventilateur pour aider ou remplacer le système ventilatoire défaillant.

La ventilation artificielle a pour but :

  • D’augmenter le taux d’oxygène dans le sang et diminuer le taux de gaz carbonique
  • De diminuer la fatigue des muscles respiratoires

Par ces deux actions elle permet l’oxygénation nécessaire à tous les organes et augmente ainsi la durée et la qualité de vie des patients ventilés.

La ventilation mécanique et artificielle est dite :

  • invasive lorsque la ventilation s'appuie sur une canule via une trachéotomie.
  • non-invasive lorsque la ventilation s'appuie sur un masque naseau-bucal.

La ventilation peut être aussi provoquée artificiellement via un stimulateur diaphragmatique qui stimule automatiquement et électriquement le nerf diaphragmatique qui va donc faire bouger le diaphragme et provoquer la ventilation.

L’organisation de la vie du malade et de sa famille au domicile

Les soins quotidiens rythment la vie de la famille, et une prise en charge globale est nécessaire.

Il est important que tous les patients et leurs familles s’intègrent le mieux possible.

Durant les périodes scolaires, une astreinte est demandée à une tierce personne formée aux soins nécessaires au syndrome d’Ondine (le plus souvent la mère). Les périodes d’infection, de fatigue, et la nuit impliquent une surveillance vitale, obligatoire et constante afin de pouvoir réagir à toutes les situations médicales d’urgence et répondre à toutes les situations d’alarme. Ces situations laissent peu de place au répit et au repos.

Il y a une vie après l'hôpital. Il faut penser et préparer très tôt le retour à la maison de l'enfant. Ce retour se fait en général entre six mois et un an d'hospitalisation, variable selon les enfants. Le retour s'effectue en plusieurs étapes.

Vous venez d'apprendre que votre enfant a un Syndrome d'Ondine. La maladie est détectée dans les premiers jours de vie de l'enfant. Cette situation est assez stressante pour votre enfant comme vous les parents. Voici quelques conseils pour vous rendre la vie plus acceptable.

L'intégration scolaire de nos enfants est régit par les lois d'orientation du 30 juin 1975 et du 10 juillet 1989. Ces lois affirment le droit des enfants et des adolescents handicapés à bénéficier prioritairement d'une scolarisation en milieu scolaire ordinaire, chaque fois que leur état de santé le permet. Un plan d'action pour l'intégration a été établi sur deux ans ( 2001 à 2003).

L'accompagnement affectif est primordial du fait de leur dépendance à la ventilation durant leur période de sommeil et face à la surveillance quasi permanente d'une tierce personne adulte et formée au maniement de la ventilation. Ils ont besoin d'être rassurés quant à leur devenir et leur possibilité de nous quitter. Des consultations épisodiques chez le psychologue permettent de palier et de prévenir certains problèmes psychologiques.

Ils ne peuvent pas participer à toutes les activités des enfants de leur âge en dehors du domicile, du fait d'une lourde prise en charge nocturne : refus des centres de vacances, des camps itinérants (il faut du courant, du matériel et une surveillance). Ils regrettent les expériences réalisées par les autres membres de la familles frères et soeurs ou enfants du même âge de leur entourage.

Pas de sortie à plus de 15 Km du domicile, sans respirateur, car l'enfant ne peut dormir sans lui. Toutes sorties doit être préparées car l'imprévu n'est pas possible. Il faut vérifier que toutes les dispositions ont été prises pour leur sécurité (sac avec tout le matériel de remplacement pour le ventilateur, bouteille d'O2 et deux respirateurs !)

Les enfants atteints du Syndrome d'Ondine sont dépendants de l'adulte. Cette dépendance nécessite une prise en charge différente selon que ce soit le jour ou la nuit, scolarisé ou non.

Dès la naissance, les nourrissons doivent être immédiatement transférés dans un service de réanimation néonatale, sous assistance respiratoire, où ils restent jusqu'à ce que le diagnostic puisse être posé de façon certaine et définitive.