Stimulation phrénique implantée : synthèse 2017.

 

La stimulation phrénique implantée (en abrégé « SPi », elle est parfois appelée « stimulation diaphragmatique », « pacemaker phrénique », « pacemaker diaphragmatique » ou tout simplement « pacemaker respiratoire »: tous ces termes sont synonymes) est une technique de ventilation artificielle originale qui consiste à faire contracter le diaphragme au moyen d’impulsions électriques appliquées sur les nerfs qui commandent ce muscle, les nerfs phréniques (un à droite pour la moitié droite du diaphragme, un à gauche pour la moitié gauche). Ces impulsions sont délivrées par des systèmes dont une partie est implantée dans l’organisme (« électrodes » au contact des nerfs, « récepteurs » connectés aux électrodes et placés sous la peau au niveau du thorax) et une partie est externe (le « boîtier de stimulation »). La liaison entre la partie implantée et la partie externe est assurée par des « antennes » envoyant des ondes radioélectriques à travers la peau de façon totalement indolore. Ces antennes se présentent comme des anneaux de plastique souple que l’on maintient en place sur le thorax, en regard des récepteurs implantés, à l’aide d’un adhésif.

 

Les contractions du diaphragme qui sont provoquées par la stimulation phrénique aspirent l’air dans les poumons, ce qui permet de se passer d’un ventilateur externe (qui comprime l’air et le pousse dans les poumons) et donc de bénéficier d’une assistance ventilatoire sans « tuyaux ».

 

Pour que la stimulation phrénique implantée soit efficace, il faut que les nerfs phréniques et le diaphragme fonctionnent. Ceci explique que ce traitement est réservé aux situations où l’insuffisance respiratoire est due à une anomalie de la commande respiratoire cérébrale ou à une anomalie de la transmission de cette commande aux nerfs. Ainsi, il existe actuellement deux indications validées à la stimulation phrénique implantée : certaines lésions de la moelle épinière qui interrompent la transmission de la commande cérébrale, d’une part, et d’autre part les déficits de la « respiration automatique », comme dans le cas du syndrome d’Ondine. Dans ces indications, la stimulation phrénique implantée est entièrement prise en charge par la sécurité sociale.

 

La stimulation phrénique implantée a des avantages importants. Elle assure la ventilation sans connexion par des tuyaux à une machine extérieure (ce qui supprime bien entendu le risque de débranchement accidentel de l’assistance respiratoire), grâce à un dispositif dont la « portabilité » est plus grande que celle des ventilateurs traditionnels (plus d’autonomie, moins d’impact sur l’image corporelle). Elle reproduit une respiration presque naturelle, ce qui n’est pas le cas de la ventilation externe. Elle peut parfois remédier à certains échecs de la ventilation traditionnelle (par exemple lors que celle-ci voit son efficacité compromise par des fuites incontrôlables). Elle est silencieuse. Lorsque son indication est bien posée, les patients qui en bénéficient en sont très satisfaits.

 

La stimulation phrénique implantée a aussi des inconvénients. Elle implique une intervention chirurgicale délicate, maîtrisée par un tout petit nombre de chirurgiens (en France, une seule personne peut faire état d’une expérience dans ce domaine). S’agissant d’une technique semi-implantée, elle nécessite une organisation très rigoureuse pour la gestion de la partie externe de l’appareillage (boitier, batteries, antennes), exactement comme dans le cas de la ventilation externe. La nécessité de porter des antennes fixées en regard de récepteurs implantés est une contrainte. Surtout, contrairement au cas d’un ventilateur, la stimulation phrénique implantée n’est pas associée à un système de surveillance de son efficacité : il n’y a pas d’alarme en cas de dysfonctionnement (comme un bouchon dans une canule, ou une perte d’efficacité des contractions du diaphragme, ou tout simplement une perte de la liaison radio entre le boitier et les récepteurs implantés). Enfin, lorsque la stimulation phrénique implantée est utilisée en l’absence d’une trachéotomie, elle peut provoquer des obstructions des voies aériennes supérieures (comme dans le cas du syndrome des apnées obstructives du sommeil) qui risquent d’en compromettre l’efficacité.

 

Actuellement, l’analyse de l’équilibre entre les avantages et les inconvénients conduit le centre de référence pour la prise en charge du syndrome d’Ondine chez les adultes à ne recommander la stimulation phrénique implantée qu’aux patients qui sont dépendants de la ventilation non seulement pendant le sommeil mais aussi à l’éveil, ou encore aux patients chez qui se développe un retentissement de l’insuffisance respiratoire sur la fonction cardiaque malgré la ventilation. Dans ces situations, les bénéfices de la stimulation phrénique implantée sont spectaculaires. Chez les patients qui ont une respiration autonome à l’éveil et qui n’ont aucun retentissement cardiaque (ceci se vérifie par une échographie, qui fait partie du bilan régulier de surveillance du syndrome d’Ondine), il n’y a actuellement pas assez d’arguments pour recommander la stimulation phrénique implantée.

 

Des recherches sont en cours pour améliorer cette technique de soin. Les objectifs en sont de développer un stimulateur totalement implantable, doté d’une surveillance de l’efficacité de son action et des alarmes correspondantes, capable de prévenir les apnées obstructives par le couplage de la stimulation phrénique à une stimulation des muscles dilatateurs des voies aériennes supérieures, capable de se mettre en route automatiquement en cas d’hypoventilation et de moduler l’intensité de la stimulation en fonction des besoins de l’organisme. Il n’est pas envisageable que ces objectifs puissent être atteints, au mieux, avant une dizaine d’années.