Nous devons respirer pour amener de l’oxygène dans notre corps et expulser le dioxyde de carbone de notre corps. L’oxygène est nécessaire à notre corps pour transformer le sucre (glucose) en énergie dont le corps a besoin pour fonctionner. Le sous-produit de cette conversion est le dioxyde de carbone. L’oxygène dans nos poumons est lié aux globules rouges, et lorsque nous respirons, notre circulation sanguine transporte l’oxygène vers les cellules dans tout notre corps. Le corps a de grandes réserves de sucre, mais pas d’oxygène. Par conséquent, si notre respiration s’arrête, l’oxygène n’est pas disponible pour les tissus, l’énergie ne peut pas être produite et les lésions tissulaires peuvent survenir très rapidement.
La mécanique de la respiration implique les processus d’inspiration et d’expiration. Pendant l’inspiration, l’air circule dans les voies respiratoires (nez, gorge, trachée et arbres bronchiques) et dans de petits sacs «spongieux» (alvéoles) qui composent les poumons. L’oxygène contenu dans l’air inspiré est transmis des poumons aux globules rouges pour être transporté dans le corps. Pendant l’expiration, le dioxyde de carbone se déplace du sang vers les poumons, puis s’écoule à travers les voies respiratoires vers l’environnement externe. Il s’agit d’un processus d’échange: l’oxygène est échangé contre du dioxyde de carbone.
Des capteurs neuronaux surveillent les quantités d’oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang. Les niveaux de dioxyde de carbone dans notre corps stimulent la respiration. Lorsque notre corps a trop de dioxyde de carbone, comme pendant l’exercice ou lorsque nous avons de la température, notre pulsion respiratoire augmentera le rythme et la profondeur de la respiration. Cela élimine le dioxyde de carbone du corps, tout en ajoutant de l’oxygène. Dans le Syndrome d’Ondine, le mécanisme d’entraînement respiratoire central est altéré.
Alors que les gens continuent de grandir, ils ont une demande relativement élevée de carburant et d’oxygène. Par conséquent, la fréquence respiratoire est automatiquement ajustée tout au long de notre durée de vie pour nous fournir l’oxygène dont nous avons besoin. Par conséquent, la fréquence respiratoire, dans des circonstances normales, peut aller d’environ 40 respirations par minute pendant la période néonatale à une fréquence de 12 à 18 respirations par minute à l’âge adulte. En revanche, les volumes courants restent relativement constants dans le temps. Les patients atteints du Syndrome d’Ondine peuvent avoir des fréquences respiratoire et un volume courant inadéquats.
Si la fréquence respiratoire est insuffisante, cela peut entraîner une diminution du niveau d’oxygène dans le sang (hypoxie) et une augmentation du niveau de dioxyde de carbone dans le sang (hypercapnie). Ce déséquilibre peut être dommageable pour le cerveau, le cœur et les poumons, en particulier chez les bébés et les jeunes enfants dont les organes sont encore en développement.